Síndrome de West: avances para tratar un tipo de epilepsia que aparece en los primeros meses de vida

Un grupo de investigadores hizo un seguimiento a bebés de 6 a 21 meses que no respondían a los tratamientos para epilepsia. En casi el 70% de los casos, al sumar cannabidiol -el cannabis farmacéutico- a las terapias se disminuyó la cantidad los episodios severos a menos de la mitad. Y en uno de cada cuatro, se resolvieron por completo. Una nueva investigación realizada en la Argentina arrojó resultados positivos para el abordaje de los casos más complejos de Síndrome de West, un tipo de epilepsia que se manifiesta durante los primeros meses de vida.

El estudio detectó que el uso de cannabidiol produjo una importante reducción de la cantidad de crisis severas en pacientes que no respondían a los tratamientos habituales. Pero además en el 25% de los casos observados se logró resolverlas en su totalidad.

La investigación se realizó entre los años 2021 y 2023 y contó con el trabajo de destacados expertos de las ciudades de Buenos Aires, Rosario, Neuquén, Comodoro Rivadavia, Mendoza y Gualeguaychú. Participaron casi una treintena de pacientes argentinos de entre 6 y 21 meses con diagnóstico de Síndrome de West (o Síndrome de los Espasmos Infantiles).

Todos recibieron cannabidiol (CBD) altamente purificado adicionalmente a la medicación que estaban tomando. Luego de un seguimiento de entre 6 y 25 meses, 19 chicos tuvieron una disminución de más del 50 por ciento de la frecuencia de crisis graves, lo que representa el 67,8% de los casos observados. Dentro de ese grupo siete pacientes dejaron de presentar episodios severos de epilepsia, con la particularidad de que cinco de ellos tenían síndrome de Down y dos, parálisis cerebral. Estos resultados fueron publicados recientemente en el European Journal of Epilepsy, una de las más prestigiosas revistas especializadas a nivel mundial.

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“El principal hallazgo de este estudio es que el CBD es una droga útil en el tratamiento del síndrome de West asociado a otras fármacos antiepilépticos que ya habían sido descriptos. Siempre es útil tener una nueva formulación para pacientes que no responden a los tratamientos habituales”, explicó Santiago Galicchio, neurólogo infantil de Neuquén, quien participó de la investigación.

Respecto de los casos en los que se logró una reducción total de las convulsiones, el experto destacó la importancia de generar este tipo evidencia para sus potenciales usos futuros. “El hecho de que haya siete pacientes que respondieron así a la asociación con CBD sin presentar nuevos episodios con síndrome de West es un hallazgo trascendental. Y esto es un dato que ayuda para la incorporación de esta droga asociada a otros fármacos, ya que consideramos como una respuesta favorable en epilepsia cuando la disminución de la frecuencia de crisis es mayor a un 50%”, remarcó.

Aprobado y con aval de ANMAT

A lo largo de la investigación, los pacientes continuaron su tratamiento habitual e incorporaron Convupidiol, del laboratorio Alef Medical, que es el primer derivado del cannabis que fue aprobado como producto farmacéutico en la Argentina. Actualmente está indicado como tratamiento complementario de convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), el síndrome de Dravet (DS) en pacientes desde los dos años de edad y la epilepsia secundaria a esclerosis tuberosa a partir de un año de edad.

Cuenta con el aval del ANMAT y es el único producto farmacéutico en el mercado en utilizar CBD farmacéutico y no fitoterapéutico, con trazabilidad y buenas prácticas de manufactura.

Qué el Síndrome de West

La epilepsia es un cuadro neurológico que se desarrolla por una alteración en la actividad del cerebro y que se manifiesta con convulsiones que pueden ser recurrentes y hasta llevar a cuadros de inconsciencia. En el mundo más de 50 millones de personas viven con alguna variante de esta patología, según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), y su incidencia es más alta en los países de medios y bajos ingresos.

En la Argentina no hay un registro actualizado, pero se estima que afecta a 37 de cada 100 mil habitantes.

Dentro de este universo de enfermedades, el Síndrome de West es un cuadro epiléptico que se caracteriza por tres fenómenos clínicos. “En primer lugar, un tipo de convulsión típica que son los espasmos epilépticos, que pueden ser en flexión, en extensión o mixtos. Esto se acompaña de un electroencefalograma característico que se llama hipsarritmia. La tercera manifestación clínica es una detención en la maduración o una pérdida transitoria de pautas madurativa adquiridas. Ese es el cuadro típico descripto por el doctor West, que contó con participación de neuropediatras argentinos en la descripción del electroencefalograma”, detalló Galicchio.

La enfermedad –que desde 2023 comenzó a denominarse más frecuentemente Síndrome de los Espasmos Infantiles– suele manifestarse entre los cuatro y 18 meses de edad. En general comienza con espasmos que llaman la atención de los padres o del pediatra, lo que deriva en la consulta con un neurólogo infantil. Cuanto antes se diagnostica y se empieza el tratamiento, mayores son las posibilidades de resultados favorables.