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Ponerse en el lugar del otro: cuánto sabés sobre las enfermedades que son poco frecuentes

Las enfermedades poco frecuentes (EPOF) son aquellas que afectan a un pequeño número de personas. Su diagnóstico puede tardar hasta 10 años en llegar y hay pocos profesionales de la salud especializados.

El 29 de febrero es un día poco frecuente en el calendario, por eso, ese día (o el 28 cuando no es año bisiesto) se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Poco Frecuentes (EPOF). Por definición, las EPOF afectan a un pequeño número de personas (1 o menos de a 1 persona cada 2.000), según lo establece la Ley Nacional Nº 26.689.

Sin embargo, con más de 10.000 EPOF clínicamente definidas -a las que se suman cada año casi 300 nuevas descripciones- en su conjunto impactan a más de 300 millones de personas en el mundo y, específicamente, a 3.6 millones de argentinos, quienes enfrentan dificultades en el acceso a un diagnóstico oportuno, tratamientos específicos, apoyo integral, educación y empleo.

Para visibilizar los desafíos diarios de quienes viven con estas enfermedades, FADEPOF - Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes lanzó ‘Las Cartas de la Vida’, una experiencia interactiva que invita a la sociedad a ponerse en el lugar de quienes viven con estas realidades a través de un juego.

"En la vida, como en un juego de cartas, no elegimos las cartas que nos tocan, pero sí cómo las jugamos. Con esta iniciativa buscamos generar empatía y conciencia sobre las distintas enfermedades poco frecuentes, que siguen siendo poco conocidas debido a su baja aparición y al limitado conocimiento que tanto la sociedad como los profesionales de la salud tienen sobre sus signos y síntomas de sospecha", reflexionó Susana Giachello, presidenta de FADEPOF.

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Cuando la vida nos reparte las cartas, debemos jugarlas, no podemos ‘irnos al mazo’. Este juego nos pone frente a situaciones que quienes las vivimos de cerca sabemos de la necesidad urgente de actuar para ayudar a estas personas y sus familias a enfrentar la estigmatización y aislamiento, el impacto negativo en su salud física y emocional, en lo educativo, laboral y económico”, añadió.

Un problema de salud pública

El origen de las EPOF puede ser diverso, las hay infecciosas, genéticas, errores congénitos del metabolismo, displasias esqueléticas, anomalías cromosómicas, inmunológicas, autoinmunes, cánceres, malformaciones, dermatológicas o hematológicas, entre otras. Son enfermedades crónicas, complejas, progresivas, discapacitantes y, en ciertos casos, potencialmente mortales, remarcaron los especialistas.

Alrededor del 80% de las enfermedades poco frecuentes tienen una causa genética, casi el 70% de las cuales se presentan en la infancia; alrededor del 95% carecen de tratamientos aprobados; y el 30% de los niños con una enfermedad poco frecuente muere antes de los 5 años.

En nuestro país, en promedio, 1 de cada 4 familias tiene al menos un integrante con una EPOF y enfrentan:

  • Diagnósticos tardíos: El tiempo promedio para obtener un diagnóstico preciso puede llevar entre 5 y 10 años.
  • Acceso desigual a la atención: La escasez de centros de referencia, sumada a la disparidad geográfica y a la falta de articulación entre las 24 jurisdicciones limitan significativamente las opciones de manejo, tratamiento y seguimiento.
  • Trabas en el acceso efectivo al cuidado integral de la salud: Más del 35% de los pacientes no recibe apoyo o tratamiento adecuado y a más del 70% de los pacientes se les niega el acceso en tiempo y forma a los estudios diagnósticos y a tratamientos que los médicos especialistas indican.
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    La acondroplasia no afecta al desarrollo cognitivo.

  • Falta de inclusión social: El acceso a la educación y el empleo es un desafío para muchas personas con EPOF y sus familias por la falta de legislación que contemple estas realidades.

"Es fundamental dimensionar los desafíos que enfrenta la comunidad de personas con enfermedades poco frecuentes y su entorno, para contribuir a acortar los tiempos diagnósticos, mejorar su acceso al cuidado de la salud física y emocional, tanto en término de centros especializados como de tratamiento integral", señaló Susana Giachello. "Todavía, muchos pacientes peregrinan durante años sin respuestas, mientras su vida va deteriorándose".

Una hoja de ruta necesaria para cambiar

En Argentina, es fundamental el desarrollo de un plan de acción claro y coordinado con las 24 jurisdicciones provinciales que garantice el abordaje integral de las personas con EPOF y sus familias, insistieron desde FADEPOF, que ha propuesto a las autoridades la implementación de una "Hoja de ruta para las Enfermedades Poco Frecuentes en Argentina", que busca establecer un marco de acción para brindar respuestas efectivas y equitativas en el abordaje de estas patologías.

La propuesta contempla diversas estrategias:

  • Gestión integral de datos sobre EPOF: recopilar información epidemiológica para mejorar la comprensión de la prevalencia y características de estas enfermedades, lo que permitirá una adecuada planificación y provisión de servicios de salud y sociales.
  • Prevención, detección precoz y seguimiento: Implementación de programas de pesquisa neonatal ampliada y acceso equitativo a estudios diagnósticos de precisión.
  • Atención sanitaria integral: Identificación de centros de referencia para una atención integral y multidisciplinaria.
  • Estrategias de financiamiento sostenible para reducir el impacto económico en las familias y en los sistemas socio-sanitarios.
  • Investigación y desarrollo en el sector público y privado: Fomento de la investigación en EPOF, apoyando proyectos científicos y clínicos que busquen comprender mejor estas enfermedades y desarrollar tratamientos innovadores.
  • Régimen de protección integral: Dictado de normas complementarias a la Ley 26.689 para garantizar el acceso a tratamientos y medicamentos, eliminando barreras económicas y burocráticas que retrasan o impiden el acceso. Y la promoción de la inclusión social y laboral.
  • Formación continua: Desarrollo de programas de actualización para profesionales de la salud sobre las EPOF, en síntomas de sospecha y opciones terapéuticas aprobadas, entre otras.

La campaña busca sensibilizar, pero también movilizar a la sociedad y a los responsables del diseño e implementación de políticas públicas. "Estamos hablando de acceso a la salud, a la educación y al empleo de las personas con estas enfermedades y sus familias, que son derechos fundamentales", remarcó Escati Peñaloza. "Queremos que esta realidad sea visible y que se adopten medidas concretas para garantizar el diagnóstico temprano, tratamientos accesibles y apoyo integral a pacientes y familias".

El acceso equitativo a la salud, a la educación y a un empleo sigue siendo un desafío diario para las personas con una enfermedad poco frecuente y sus familias. La falta de información y concientización al respecto contribuye a que esta población esté desatendida, exponiendo a los pacientes a situaciones de exclusión y estigmatización en diversos ámbitos.